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科学家确定了所有形式的肌萎缩侧索硬化的常见

2019-05-23 14:23:56 临床试验145℃

  科学家确定了所有形式的肌萎缩侧索硬化的常见原因

  2011年8月22日

  肌萎缩侧索硬化症(ALS和Lou Gehrig病)的潜在疾病过程,一种导致其受害者瘫痪的致命性神经退行性疾病,长期以来一直困扰着科学家,阻碍了有效治疗方法的发展。科学家甚至不确定其所有形式是否真正融入一项新的西北医学研究首次确定了所有形式的肌萎缩侧索硬化症的常见原因。该疾病的基础是脊髓和大脑神经元中的蛋白质循环系统分解。

  神经元的最佳功能依赖于细胞中蛋白质结构单元的有效再循环。在ALS中,该回收系统被打破。该细胞无法修复或维持自身并严重受损。西北大学Feinberg医学院的研究人员在Nature杂志上发表的研究结果为药物治疗提供了一个共同的目标,并表明所有类型的ALS确实都是支流。涌入细胞无能的普通河流。“这为寻找有效的ALS治疗开辟了一个全新的领域,”资深作者Teepu Siddique,医学博士,Les Turner ALS基金会/ Herbert C. Wenske教授Davee西北大学Feinberg学院的神经病学和临床神经科学系以及西北纪念医院的神经学家。 “我们现在可以测试调节这种蛋白质途径或优化它的药物,因此它在正常状态下应该发挥作用。”蛋白质再循环分解的发现也可能在其他神经退行性疾病中发挥更广泛的作用,特别是痴呆症。 Siddique说,其中包括阿尔茨海默病和额颞叶痴呆以及帕金森病,所有这些都以蛋白质聚集为特征。他指出,去除受损或错误折叠的蛋白质对于最佳细胞功能至关重要。这种分解发生在所有三种形式的肌萎缩侧索硬化症中:遗传性,称为家族性; ALS不是遗传性的,称为散发性的;在相关研究中,Feinberg学院的研究人员还发现了一种新的基因突变,存在于家族性ALS和ALS /痴呆症中,将这两种形式的疾病联系起来.Siddique一直在寻找原因和潜在的基础。 ALS机制超过四分之一世纪。他说他最初被它吸引,因为“这是神经病学中最困难的问题之一,也是最具破坏性的,没有任何治疗或已知原因的疾病。” Siddique的努力首次表明,1989年分子遗传学技术适用于ALS,然后在1991年描述了第一个ALS基因位点,这导致了SOD1的发现和ALS的第一个遗传动物模型的工程。相关故事发现免疫系统内的主开关研究为多发性硬化的起源和发展提供了新的线索研究发现食物过敏和多发性硬化之间的新联系ALS影响全世界约350,000人,包括儿童和成人,其中约50%的人在三年内死亡在运动疾病中,人们逐渐失去肌肉力量,直到它们瘫痪,不能再移动,说话,吞咽和呼吸.ALS /痴呆症靶向大脑的额叶和颞叶,影响患者的判断力,理解能力语言和执行基本任务,如计划穿什么或组织他们的一天。“这些人在他们的生活的黄金时期es和他们的生产力的高峰得到了杀死他们的这种毁灭性的疾病,“西迪克说。 “患有ALS /痴呆症的人,一种更加恶性的疾病,有双重打击。”经纪人再生系统Feinberg学校的科学家通过发现一种蛋白质ubiquilin2找到了ALS的原因,其关键作用是回收损坏或错误折叠运动和皮质神经元中的蛋白质将其运送并进行再加工。在ALS患者中,Feinberg的研究人员发现ubiquilin2不起作用。结果,受损的蛋白质和ubiquilin2在脊髓的运动神经元中游荡并积聚。大脑中的皮质和海马神经元。蛋白质积累类似纱线扭曲的绞纱 - ALS的特征 - 并导致神经元的退化。研究人员在ALS病例的脊髓中发现ubiquilin2在这些类似绞线的积聚中ALS /痴呆病例的大脑。

   科学家还发现家族性ALS和家族性ALS /痴呆患者的ubiquilin2突变。但是类似绞纱的积累是p在所有形式的ALS和ALS /痴呆症的人的大脑和脊髓中,无论他们是否具有基因突变,都会感到不满。“这项研究提供了证实蛋白质降解途径缺陷导致神经退行性疾病的有力证据”,邓汉祥,博士,该论文的主要作者和费恩伯格学院的神经学副教授。 “怀疑蛋白质降解异常,但在本研究之前几乎没有直接证据。”另一位主要作者是神经学高级研究技术专家陈文杰。来源:西北大学

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